A A A
Добро пожаловать! Войти или зарегистрироваться
Видаль-Беларусь > Описания препаратов > ЦЕРЕЗИМ

Описание препарата ЦЕРЕЗИМ (CEREZYME)

  • Описание препарата Церезим
  • Состав препарата Церезим
  • Показания препарата Церезим
  • Условия хранения препарата Церезим
  • Срок годности препарата Церезим
C осторожностью применяется при беременностиC осторожностью применяется при кормлении грудьюC осторожностью применяется для детей
Владелец регистрационного удостоверения: GENZYME EUROPE B.V., (Нидерланды)
Активное вещество: имиглуцераза
Код ATX: Пищеварительный тракт и обмен веществ (A) > Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ (A16) > Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ (A16A) > Ферментные препараты (A16AB) > Imiglucerase (A16AB02)
Клинико-фармакологическая группа: Ферментный препарат

Форма выпуска, состав и упаковка

Препарат отпускается по рецепту порошок д/пригот. концентрата д/р-ра д/инф. 400 ЕД: фл. 1 шт.
Рег. №: 10297/14/18 от 01.12.2014 - Действующее

Порошок для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий белый или беловатый.

1 мл
имиглуцераза 40 ЕД

Вспомогательные вещества: маннитол, натрия цитрат, лимонной кислоты моногидрат, полисорбат 80.

400 ЕД - флаконы 20 мл (1) - пачки картонные.


Препарат отпускается по рецепту порошок д/пригот. концентрата д/р-ра д/инф. 400 ЕД: фл. 1 шт.
Рег. №: 8976/09/14 от 12.06.2014 - Действующее

Порошок для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий лиофилизированный, белого или беловатого цвета.

1 фл.
имиглуцераза 400 ЕД

Вспомогательные вещества: маннитол, натрия цитрат, лимонной кислоты моногидрат, полисорбат 80.

400 ЕД - Флаконы бесцветного стекла вместимостью 20 мл (1) - пачки картонные.


Описание активных компонентов препарата ЦЕРЕЗИМ . Приведенная научная информация является обобщающей и не может быть использована для принятия решения о возможности применения конкретного лекарственного препарата. Дата обновления: 13.08.2007 г.

Фармакологическое действие

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглуцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглуцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Фармакокинетика

Vd - 0.09-0.15 л/кг. T1/2 - от 3.6 до 10.4 мин. Клиренс варьирует от 9.8 до 20.3 мл/мин/кг.

Показания к применению

Болезнь Гоше I типа (для длительной ферментозаместительной терапии у больных с подтвержденным диагнозом, имеющим клинически значимые проявления данного заболевания: анемия (после исключения других ее причин), тромбоцитопения; патологические изменения костей (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D; гепато- или спленомегалия).
Реклама

Режим дозирования

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.

Вводят в/в капельно.

Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.

Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.

Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Побочные действия

Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота.

Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение.

Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания.

Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к активному веществу.

Применение при беременности и кормлении грудью

C осторожностью применять при беременности и в период лактации.

Применение у детей

С осторожностью применять у детей.

Особые указания

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглуцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглуцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться). У больных, имеющих антитела к имиглуцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

С осторожностью применять у детей.

Лекарственное взаимодействие

Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.

Реклама
Все аналоги
Аналоги препарата
ГЛУРАЗИМ (ГЕНЕРИУМ, АО, Россия)
Аналоги КФУ
ВОБЭНЗИМ (MUCOS-Balt, Латвия)
ХОЛЕНЗИМ (БЕЛМЕДПРЕПАРАТЫ, РУП, Республика Беларусь)
ПАНКРЕАТИН-БЕЛМЕД (БЕЛМЕДПРЕПАРАТЫ, РУП, Республика Беларусь)
ПАНКРЕАЗИМ (ТЕХНОЛОГ, ЧАО, Украина)
АЦИДИН-ПЕПСИН (БЕЛМЕДПРЕПАРАТЫ, РУП, Республика Беларусь)
ПАНЗИНОРМ ФОРТЕ 20 000 (KRKA, d.d., Novo mesto, Словения)
ГЛУРАЗИМ (ГЕНЕРИУМ, АО, Россия)
ФЕСТАЛ® (SANOFI INDIA, Limited, Индия)
КРЕАЗИМ 10 000 (ТЕХНОЛОГ, ЧАО, Украина)
КРЕАЗИМ 20 000 (ТЕХНОЛОГ, ЧАО, Украина)
Другие препараты этого производителя
АЛЬДУРАЗИМ (GENZYME EUROPE B.V., Нидерланды)
МОЗОБАИЛ (GENZYME EUROPE B.V., Нидерланды)
ТИМОГЛОБУЛИН (GENZYME EUROPE B.V., Нидерланды)
ТИРОГЕН (GENZYME EUROPE B.V., Нидерланды)