ВПРИВ
(TAKEDA PHARMACEUTICALS INTERNATIONAL AG IRELAND BRANCH, Ирландия)
МАЙОЗАЙМ®
(СВИКС БИОФАРМА, ООО, Республика Беларусь)
АЛЬДУРАЗИМ
(GENZYME EUROPE B.V., Нидерланды)
концентрат для пригот. растворара для инфузий 2 мг/мл: 3 мл фл.Концентрат для приготовления раствора для инфузий бесцветный, прозрачный или слабо опалесцирующий.
| 1 мл | 1 фл. | |
| идурсульфаза | 2 мг | 6 мг |
| идурсульфаза производится с использованием технологии рекомбинантной ДНК на непрерывной клеточной линии человека. |
Вспомогательные вещества: полисорбат 20, натрия хлорид - один флакон содержит 0.482 ммоль натрия, натрия гидрофосфат гептагидрат, натрия дигидрогенфосфата моногидрат, вода д/и.
3 мл - флаконы бесцветного стекла (тип I) вместимостью 5 мл (1) - пачки картонные.
Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.
Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.
Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).
При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. Cmax - 1.5 мкг/мл, T1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.
Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).
Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед. Внутривенная инфузия проводится в течение трех часов.
Лечение необходимо проводить под контролем врача, который имеет опыт лечения пациентов с мукополисахаридозом II типа.
Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.
Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.
Во время введения идурсульфаса существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.
После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.
При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.
Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.
