A A A
Добро пожаловать! Войти или зарегистрироваться

Описание препарата НАГЛАЗИМ® (NAGLAZYM®)

  • Описание препарата Наглазим®
  • Состав препарата Наглазим®
  • Показания препарата Наглазим®
  • Условия хранения препарата Наглазим®
  • Срок годности препарата Наглазим®
C осторожностью применяется при беременностиC осторожностью применяется при кормлении грудьюПротивопоказан для детей
Владелец регистрационного удостоверения: BioMarin International Limited, (Ирландия)
Активное вещество: гальсульфас
Код ATX: Пищеварительный тракт и обмен веществ (A) > Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ (A16) > Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ (A16A) > Ферментные препараты (A16AB) > Galsulfase (A16AB08)

Форма выпуска, состав и упаковка

Препарат отпускается по рецепту конц. д/пригот. р-ра д/инф. 1 мг/мл: 5 мл фл.
Рег. №: 8725/08/14/17/19 от 05.04.2019 - Срок действия рег. уд. не ограничен

Концентрат для приготовления раствора для инфузий бесцветный или бледно-желтого цвета, прозрачный или слегка опалесцирующий.

1 фл. (5 мл)
гальсульфас 5 мг

Вспомогательные вещества: натрия хлорид - 43.8 мг, натрия фосфат моногидрат однозамещенный - 6.2 мг, натрия фосфата двухосновного гептагидрат - 1.34 мг, полисорбат 80 - 0.25 мг, вода д/и - 5 мл.

5 мл - флаконы (1) - коробки картонные.


Описание активных компонентов препарата НАГЛАЗИМ® . Приведенная научная информация является обобщающей и не может быть использована для принятия решения о возможности применения конкретного лекарственного препарата. Дата обновления: 07.04.2010 г.

Фармакологическое действие

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax - 0.8 мкг/мл; AUC - 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd - 103 мл/кг; клиренс - 7.2 мл/кг/мин; T1/2 - 9 мин.

Показания к применению

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).
Реклама

Режим дозирования

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Побочные действия

Реакции, возникающие в процессе инфузии:

  • наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто:

  • головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к гальсульфасу.

Применение при беременности и кормлении грудью

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфаса при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли гальсульфас с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфаса в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Применение у детей

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Особые указания

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.


Все аналоги
Другие препараты этого производителя
КУВАН® (BioMarin International Limited, Ирландия)